ПОПУЛЯРНЫЕ НАНОТЕХНОЛОГИИ

Кадры

Фотогалерея

Новости

«Молодильные яблоки» в форме таблеток / 25.11.2020

 

В США одобрен первый препарат для больных с прогерией Хатчинсона-Гилфорда — неизлечимым врожденным заболеванием, напоминающим преждевременное старение. Это перепрофилированный противоопухолевый препарат. По результатам клинических испытаний, он может продлевать жизнь пациентов от нескольких месяцев до нескольких лет — в зависимости от того, в каком возрасте и как долго его принимать.

 

Прогерия Хатчинсона-Гилфорда — самая известная и самая тяжелая из болезней преждевременного старения. Она проявляется с самого рождения, когда дети рождаются с рядом признаков, характерных для пожилых людей: у них сморщенная кожа, раздутые суставы, непропорционально широкая голова и «клювовидное», зауженное к подбородку лицо.

 

Причиной всех этих патологий — а также множества других, связанных с внутренними органами — белок ламин А. В норме он нужен для организации пространства внутри клеточного ядра: он выстилает оболочку ядра изнутри и закрепляет около нее нити ДНК. Чтобы ламин А точно оказался около ядерной оболочки, его распознает фермент фарнезилтрансфераза и навешивает на него гидрофобный «хвост». Этим «хвостом» ламин А заякоривается в мембране, занимая положенное ему место в ядре. Позже другие ферменты этот «хвост» отрезают, и ламин А остается вблизи оболочки, но не связан с ней напрямую.

 

У больных прогерией в гене ламина А есть мутация, из-за которой белок получается короче, чем обычно. Поэтому сначала все идет по плану: его узнает фарнезилтрансфераза и навешивает на него «хвост», и «хвостом» мутантный белок встраивается в мембрану ядра. Но после этого другие ферменты не могут избавить его от «хвоста», поскольку мутантный ламин А лишен участка, за который они могли бы ухватиться. Поэтому он остается встроенным в мембрану ядра, за счет чего все ядро теряет эластичность, организация ДНК внутри нарушается, клетке становится сложно делиться и копировать генетическую информацию без ошибок. В результате люди с такой мутацией редко переживают 15-летие и гибнут от типичных возрастных болезней — например, сердечной недостаточности или инсульта.

  

Поскольку эта мутация возникает всегда de novo и происходит это довольно редко, выявить болезнь на ранних стадиях обычно не получается. Починить ген ламина А во всех клетках больного прогерией тоже пока невозможно. Поэтому единственный способ продлить их жизнь — попробовать компенсировать дефект ламина А. Именно так действует лонафарниб — первый одобренный препарат от прогерии. Это давно известный противоопухолевый препарат.

 

Лонафарниб служит блокатором фарнезилтрансферазы. Он мешает ей навешивать на ламин А гидрофобный хвост, поэтому мутантный белок, хоть и не начинает работать в полную силу, все же не деформирует мембрану клеточного ядра. Этого оказывается достаточно, чтобы снизить смертность у пациентов с прогерией. По данным компании-производителя лонафарниба, в течение двух лет приема препарата риск умереть у пациентов снижается на 77 процентов. Среди тех же, кто принимал лонафарниб более 11 лет в ходе длительных испытаний, средняя продолжительность жизни выросла на 2,5 года по сравнению с группой плацебо.

 

Вероятность выжить в течение 2,5 лет у пациентов с прогерией повышается при приеме лонафарниба (голубая линия). Справа фото клеточных ядер в здоровой клетке, клетке с прогерией и клетке под действием лонафарниба соответственно.

  

Таким образом, в мире наконец-то появилось лекарство, которое хотя бы отчасти решает проблему преждевременного старения. Однако к лекарствам от старения «обычного», своевременного оно отношения не имеет. Хотя процессы, которые приводят больных прогерией к ранней смерти, во многом похожи на естественные механизмы старения, их причина совсем в другом. Поэтому людям без соответствующей мутации и с нормальной структурой клеточного ядра лонафарниб справиться со старением не поможет.

 

С препаратами от «обычного» старения дело обстоит куда сложнее. Правда, некоторое время назад ученым все же удалось «открутить» возраст человека назад — если измерять его с помощью эпигенетических часов. Для этого понадобились лекарство от диабета и пара гормонов. Кроме того, недавно у людей научились «отращивать» теломеры с помощью кислорода — правда, данные этого эксперимента пока вызывают сомнения, и неизвестно, имеет ли этот результат отношение к омоложению – пишет nplus1

 


Другие новости по теме:
28.01.21 - Российские ученые выявили компонент змеиного яда, блокирующий коронавирус
25.01.21 - Новое "мясо из пробирки" обещает быть вкусным
16.01.21 - Израильские биоинженеры научились получать молоко из обычных дрожжей
14.01.21 - Итальянские ученые разработали биосенсор, который определяет опасный уровень коронавируса в воздухе
11.11.20 - Биоразлагаемый смартфон
TOP100 самых популярных
новостей
за месяц
Место Наименование Показов
1

Нанотехнологи из США и Японии разделили премию Испании

2 японских и 3 американских ученых стали лауреатами престижной премии принца Астурийского за научные и технические разработки в области нанотехнологий. Испания присудила награды японским ученым Сум

855
2

Одноколесный велосипед с электромотором (видео)

Enicycle - это моторизованный одноколесный велосипед, сконструированный изобретателем из Словении Александером Полутником (Aleksander Polutnik). Научиться ездить на этом необычном средстве передвижени

175
3

Лунный камень стал источником кислорода

Исследователи из Кембриджа создали небольшой химический реактор, способный проводить процессы окисления и производство кислорода из лунного камня. В основе работы реактора лежит просто электромеханиче

171
4

Ученые ФТИ им.Иоффе разработали метод "сухой" литографии

В применении к нанолитографии слова мокрая и грязная – это скорее не эпитеты, а термины. Впрочем, уже в самое ближайшее время она, возможно, будет сухой, а главное - и чистой. Способ придумали п

166
5

Роснано заинтересовалась британскими пластиковыми чипами

Госкорпорация "Роснано" ведет переговоры о покупке доли компании Plastic Logic, британского производителя чипов и электроники на полимерной основе. Сделка уже одобрена наблюдательным советом.

158

Анонсы событий